V této části najdete všechny potřebné informace o cystické fibróze. Na následujících stránkách pro vás Anička a její tygr Tadeáš připravili informace o tom, co je to za nemoc, které orgány ve vašem těle nefungují správně a jak cystická fibróza ovlivňuje váš život.

Jak porozumět cystické fibróze

Cystická fibróza je vzácné vrozené onemocnění, které ovlivňuje fungování buněk v těle, hlavně těch, které jsou ve vnitřních orgánech a tvoří nějakou tekutinu, hlen nebo sekret.

Potřebuješ energii, abys mohl hrát fotbal, skákat na trampolíně nebo točit hula hoop. Potřebuješ ji také pro všechny procesy, které probíhají v těle bez tvého přičinění, jako je tlukot srdce, dýchání nebo tvorba nových buněk.

Celé tvoje tělo se skládá z neuvěřitelného množství buněk. Aby buňky fungovaly správně, je potřeba jim dodávat určité látky, a jiné z nich naopak odstraňovat.

Aby tento proces probíhal hladce, jsou v buňkách malé kanálky, které si můžeš představit jako takové dveře. Jednou z těchto důležitých látek jsou chloridové ionty. Ty se dostávají dovnitř buněk a následně tyto buňky opouštějí právě takovými dveřmi (kanálky). Tělo potřebuje chloridové ionty k tvorbě soli, která se nachází uvnitř buněk i mimo ně.

Co je to buňka?

Každý živý organismus je postaven z malých buněk. Můžeme si je představit jako nespočet stavebních prvků, které připomínají kostky nebo cihličky.

Lidské tělo se skládá z neuvěřitelných 36 bilionů buněk – to je 36 se 12 nulami. Ve vašem těle najdete různé typy buněk, které plní různé funkce, například vlasové buňky, kožní buňky a mnoho dalších. Z buněk jsou postaveny veškeré orgány a další části těla.

Buňky však nežijí příliš dlouho. Staré buňky odumírají, a proto místo nich neustále vznikají nové. Existují také organismy, které se skládají pouze z jedné buňky, třeba trepka velká.

U lidí s cystickou fibrózou nefungují správně některé kanály pro chloridové ionty, takzvané CFTR proteiny.

Je jich příliš málo, nebo nefungují, jak by měly. Je to stejné, jako by v buňkách chyběly dveře, nebo se občas zasekávaly a nešly otevřít. V důsledku toho nemohou chloridové ionty volně pronikat do buněk ani se z nich dostávat ven, a proto nemohou správně plnit svou funkci.

A právě proto vzniká onen lepkavý hlen, který se usazuje zejména v plicích, ale také ve střevech.

Buňka se správně fungujícími kanály

Buňka s kanály, které nefungují správně

V těle každého člověka jsou takzvané geny.

Geny mimo jiné rozhodují o tom, zda máte zelené, nebo modré oči, zda máte rovné, nebo kudrnaté vlasy a jak dlouhý máte nos.

Nic z toho nemáte šanci nijak ovlivnit. Tyto vlastnosti závisí na kopii genu zděděné po otci a kopii genu zděděné po matce, které společně tvoří náš individuální genetický kód.

Geny kódují pokyny pro tvorbu bílkovin, tím dávají instrukce pro správné fungování těla. Někdy však může v genech dojít ke změnám (tzv. „mutacím“), v jejichž důsledku přestanou normálně fungovat.

Pokud trpíte cystickou fibrózou, došlo k takové změně v určitém velmi specifickém genu, který známe pod zkratkou CFTR.

To znamená, že se ve vašem těle tvoří příliš málo CFTR proteinů, nebo jsou vadné, o čemž jste se možná už sami přesvědčili.

Spousta orgánů, jako jsou plíce a orgány trávicí soustavy, je zevnitř pokryta hlenem.

Důležité informace

Co jsou to orgány?

Orgány jsou části těla, které potřebujeme k životu. Existují různé orgány, které plní různé úkoly
a společně tvoří váš organismus. Třeba dýchací soustava nám umožňuje dýchat kyslík, který se
v plicích dostane do krve, a srdce poté okysličenou krev v cévách pumpuje do celého těla.

V našem těle je spousta různých orgánů. Největším lidským orgánem je kůže. Určitě jste už slyšeli také o játrech, slezině, ledvinách, žaludku, střevech, mozku, štítné žláze a svalech. Znáte ještě nějaké jiné orgány?

Co jsou to příznaky?

Příznaky jsou signály vysílané tělem, které upozorňují na přítomnost nějaké nemoci. Může se jednat o potíže, které sami pociťujete, nebo o příznaky, které lékař zjistí při vyšetření.

Co je to zánět?

Zánět je obranná reakce organismu na určitý podnět, například zranění.

Zánět mohou způsobit bakterie, viry a plísně, ale také vysoké nebo nízké teploty či odření kůže.
Tělo takové podněty rozpozná a má vlastní obranný systém, který se nazývá imunitní.

Ten funguje podobně jako policejní jednotka, která bojuje proti konkrétním nebezpečím.
V takovém případě se objeví příznaky nemoci nebo zranění, jako je zarudnutí, otok, bolest, ale také zvýšená teplota (horečka).

Mnoho nemocí má ve svém názvu slovo „zánět“ – třeba zánět průdušek. To znamená, že v daném orgánu došlo k zánětu.

Co je to infekce?

K infekci dochází, když se do těla dostanou škodlivé mikroorganismy (někdy také nazývané mikrobi) a jsou schopny se v něm množit. Může jít třeba o bakterie, viry nebo parazity.